오른쪽 눈의 맥락막 종괴로 의뢰된 여성

Dec 12, 2023

58세 백인 여성이 새로운 오른쪽 눈 맥락막 종괴 때문에 뉴잉글랜드 안과 센터의 망막 서비스에 의뢰되었습니다.

그녀는 6개월 동안의 비강 결손 및 섬광을 동반한 오른쪽 눈의 진행성 시력 저하, 2일 동안의 충혈 및 통증을 지지했습니다.

안구 병력은 왼쪽 눈의 안정적인 맥락막 모반에 대해 의미가 있었고 4년 동안 추적 관찰할 수 없었습니다. 병력에는 잔여 시야 결손이 없는 척추 골절 상태 포스트(s/p) 수술로 이어지는 난치성 발작으로 인한 수막종, 유방암 s/p 종괴 절제술, 편평 세포 암종 및 기저 세포 암종을 포함한 눈꺼풀 및 얼굴의 다발성 피부 병변이 포함되었습니다. s/p 재건, 결장 선종, 편두통 및 부비강 증후군 s/p 심장박동기 배치를 포함한 오른쪽 위 및 아래 눈꺼풀의 모스. 그녀는 피부 흑색종의 가족력이 있었고, 두 명의 형제가 악성 중피종으로 사망했습니다.

안경 시력은 20/100이었고 오른쪽 눈의 핀홀이 있는 경우 20/70으로 호전되었으며 왼쪽 눈의 핀홀이 있는 경우에는 20/30의 호전이 없었습니다. 동공은 구심성 동공 결함 없이 정상이었습니다. 압평상 안압은 오른쪽 눈과 왼쪽 눈 각각 10mmHg, 11mmHg였다. 안구 운동이 가득 찼습니다. 눈꺼풀을 평가한 결과 오른쪽 위 눈꺼풀과 아래 눈꺼풀에 유두종 병변이 나타났습니다. 전안부 검사에서는 전안방 반응 없이 우안의 1+ 미만성 결막충혈에서만 현저한 소견을 보였다. 안저 검사에서는 색소 침착 부위, 기저부 출혈 및 뚜렷한 드루젠 또는 주황색 색소가 없는 망막하액이 있는 9mm × 9mm × 5mm 크기의 하측두엽 융기성 멜라닌증 종괴가 나타났습니다(그림 1a 및 1b). 왼쪽 눈에는 대략 1.5mm × 3mm 크기의 안정적인 초측두엽 모반이 있었습니다(그림 1c).

아래 답변을 참조하세요

크기, 망막하액 및 출혈의 존재, 주변 투명 후광의 부재, 색소침착 부위, 드루젠의 부재, 시력 저하 및 섬광과 같은 증상의 존재 등을 포함하는 이 새로운 맥락막 종괴의 특징은 맥락막 흑색종과 가장 일치했습니다. . 통증과 주사로 인해 공막외 확장, 괴사성 맥락막 흑색종 또는 공막염 가능성에 대한 우려가 높아졌습니다. 악성종양의 중요한 개인 및 가족력을 ​​고려할 때, 전이성 병변을 고려하는 것도 중요합니다. 기타 가능성이 낮은 진단에는 흑색세포종, 양성 맥락막 모반, 망막 색소 상피의 선천적 비대, 과오종, 골종, 혈관종 또는 거대 망막 신경교증이 포함되었습니다.

오른쪽 눈의 B-스캔 초음파에서는 공막외 확장의 증거 없이 두께 7.05mm의 돔 모양의 맥락막 덩어리가 나타났습니다(그림 2a~2c).

오른쪽 눈의 플루오레세인 혈관 조영술과 인도시아닌 녹색 혈관 조영술은 색소침착이나 출혈로 인해 모든 단계에서 종괴의 저형광 막힘을 보여주었으며(그림 3), 내인성 혈관 구조가 입증되었습니다(그림 4).

관찰, 플라크 방사선 요법, 감마 나이프 정위 방사선 수술, 양성자 빔 조사 또는 적출술을 포함한 맥락막 흑색종에 대한 치료 옵션과 세침 흡인 생검 가능성이 논의되었습니다. 환자는 결정을 내리기 전에 몇 주 동안 옵션을 고려하는 것을 선호했으며 그 동안 방사선 종양학을 의뢰하고 국소 프레드니솔론 아세테이트와 경구 NSAID를 시작하여 통증과 주사를 해결했습니다. 방사선 종양학 상담 결과 흉부, 복부 및 골반의 CT 음성과 정상적인 간 기능 검사를 포함하여 전이의 증거가 없었습니다. 그러나 환자가 심장 박동기 때문에 MRI를 받을 수 없었기 때문에 감마 나이프는 선택 사항이 아닌 것으로 밝혀졌습니다. 환자는 미세 바늘 흡인 생검을 위해 동시 유리체 절제술과 플라크 근접 치료를 선택했습니다. 병리학은 접수된 샘플의 세포질이 부족하여 비진단으로 나타났습니다. Castle Biosciences에 의한 종양의 병기 결정에서는 맥락막 흑색종의 가장 공격적인 표현형인 Castle 클래스 2가 밝혀졌습니다.