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Aug 20, 2023

Scientific Reports 13권, 기사 번호: 12755(2023) 이 기사 인용

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측정항목 세부정보

이 연구는 유전성 트랜스티레틴(ATTRv) 아밀로이드증 환자의 이차 녹내장에 대한 섬유주절제술(LEC)의 장기 결과와 이전 유리체절제술과의 상관관계를 보고합니다. 2007년부터 2020년까지 LEC를 시행한 ATTRv 아밀로이드증 환자 20명의 연속 31안을 대상으로 후향적 사례 시리즈를 실시했습니다. 평균 추적 기간은 73.2 ± 37.0개월(범위: 20~181개월)이었습니다. 수술 후 안압(IOP)은 다음 기준에 따라 평가되었습니다. (a) 레이저 봉합사 용해를 제외하고 추가 녹내장 수술 없이 안압 6~21mmHg, (b) 다음을 제외하고 추가 녹내장 수술 없이 안압 6~15mmHg 레이저 봉합사 용해, 및 (c) 니들링 및 레이저 봉합사 용해를 제외하고 추가 녹내장 수술 없이 IOP 6~21mmHg. Kaplan-Meier 분석에 따르면 기준 (a)에 따라 LEC 후 생존율은 36개월에 0.52, 60개월에 0.42, 84개월에 0.25였습니다. 기준 (b)에 따라 36개월에 0.49, 60개월에 0.27, 84개월에 0.11; 기준 (c)에 따라 36개월에 0.76, 60개월에 0.71, 84개월에 0.65입니다. 작은 게이지 경결막 유리체 절제술(SGTV) 병력이 있는 눈은 통계적으로 유의미한 차이가 관찰되지 않았지만 생존율이 낮은 경향을 나타냈습니다(로그 순위 테스트; 기준(a)에서 p = 0.193, 기준(b)에서 p = 0.0553 ). 우리의 연구 결과는 LEC와 추가 니들링 절차가 IOP에 대한 어느 정도 제어를 제공할 수 있음을 시사합니다. 그러나 결막 흉터가 감소한 SGTV 시대에도 ATTRv 아밀로이드증에 대한 LEC의 전반적인 수술 후 결과는 만족스럽지 않습니다.

ATTRv 아밀로이드증으로도 알려진 유전성 트랜스티레틴(TTR) 아밀로이드증은 일반적으로 성인에게 영향을 미치고 돌연변이된 TTR 변이에 의해 발생하는 치명적인 신경퇴행성 질환입니다1. 아미노산 30(Val30Met)에서 발린의 메티오닌으로의 전환은 100개 이상의 TTR 변종 중에서 가장 일반적이고 잘 연구되었습니다2. 이전에는 몇몇 풍토병 지역에 국한된 것으로 여겨졌으나, ATTRv 아밀로이드증은 현재 전 세계적으로 발견되고 있습니다. 전 세계적으로 5,000~38,000명의 환자가 있는 것으로 추산됩니다3.

동공 이상, 유리체 아밀로이드증, 속발성 녹내장은 전신 발병 후 평균 5.6년, 9.5년, 14.5년 후에 발생하는 것으로 알려져 있습니다4. 여러 가지 효과적인 전신 치료법이 기대 수명과 삶의 질을 향상시키기는 하지만5,6 눈의 아밀로이드 형성을 예방하지는 못합니다7. 따라서 안구 증상이 점점 더 흔해지고 있습니다7.

유리체 아밀로이드증으로 인해 유리체절제술 후 발생하는 경우가 많고, 유리체절제술 전에 발생하는 경우도 많은 이차녹내장은 치료가 어려운 것으로 보고되고 있습니다8,9,10. 보고서에 따르면 섬유주절제술(LEC)의 결과는 높은 수포 캡슐화율로 인해 만족스럽지 않습니다. 그러나 이러한 보고서는 큰 결막 절개를 필요로 하지 않고 결막 흉터를 줄이는 작은 게이지 경결막 유리체 절제술(SGTV)의 최근 접근 방식을 반영하지 않습니다.

우리는 2005년부터 유리체 아밀로이드증에 SGTV를 사용해 왔습니다12,13. 본 연구에서는 SGTV 시대의 ATTRv 아밀로이드증 환자에서 이차녹내장에 대한 LEC의 장기 수술 결과를 보고하고자 한다.

표 1은 환자 20명 31안으로 구성된 연구 코호트의 연령, 성별, 수술 전 안압(IOP), 약물 점수, 시야 평균 편차를 포함한 인구통계학적 데이터를 요약한 것입니다. LEC 당시 환자의 평균 연령은 51.0±8.7세였다. 환자 중 18명은 간이식을 받았고 1명은 전신 치료를 위해 타파미디스를 투여받았으며, 12명 중 19안은 유리체절제술 병력이 있었고, 10명 중 13안은 백내장으로 인해 수정체유화술과 인공수정체삽입술을 시행받았다. 모든 눈은 개방각 녹내장이 있었고, 모든 수술은 녹내장 전문의(Te.M. 및 AI)에 의해 수행되었습니다. LEC 후 평균 추적기간은 73.2±37.0개월이었다. 수술 전 평균 안압은 32.4 ± 8.8 mmHg, 평균 logMAR BCVA는 0.096 ± 0.52였다. 약물투여 점수는 4.5±1.2였으며, 평균 각막내피세포밀도는 2478±390cells/mm2이었다.